گزارش یک مورد نادر فقدان مادرزادی یک طرفه کلیه در کلیه نعل اسبی همراه با ناهنجاری های متعدد دیگر

چکیده: مقدمه و هدف: کلیه نعل اسبی به نسبت یک مورد در هر چهارصد تولد زنده دیده می شود . این بیماری در جنس مذکر شایع تر است و به دلیل همراهی با بسیاری از ناهنجاریهای مادرزادی که بعضی از آنها با حیات طولانی منافات دارند. انتظار می رود که این مورد در گروه سنی اطفال شایع تر باشد. در حدود یک سوم موارد مبتلایان به کلیه نعل اسبی حداقل یک ناهنجاری مادرزادی دیگر هم دارند. بسیاری از نوزادانی که ناهنجاری های متعدد مادرزادی دارند، کلیه های نعل اسبی هم دارند و ناهنجاریهای مادرزادی سیستــــم ادراری ـ تناسلی نیز در آنها شایع تر است . در 10 درصد موارد در آنها دو تایی شدن حالب دیده می شود و در بعضی موارد با یورتروسل نابجا همراه است. در بیش از 50 درصد موارد با برگشت ادرار از مثانه به طرف کلیه همراه است . در این گزارش به بررسی یک مورد کلیه نعل اسبی که دچار آژنزی کلیه راست می باشد و همراه با آن دچار ناهنجاریهای متعدد دیگری است پرداخته شده است . معرفی بیمار : بیمار مرد 25 ساله ای است که به علت درد در ربع تحتانی و راست شکم به کلینیک شهید مفتح یاسوج در سال 1382 مراجعه کرد. در معاینه در همین نقطه در لمس حساس بود و آزمایش های روتین همه طبیعی بودند . سونوگرافی، فقدان کلیه راست را همراه یک ضایعه کیستیک در خلف و سمت راست مثانه نشان داد . پرتو نگاری با ماده حاجب وریدی فقدان عملکرد کلیه راست، اختلال در چرخش کلیه چپ و نقص پرشدگی در سمت راست مثانه نشان داد . اسکن کامپیوتری با ماده حاجب وریدی فقدان کلیه راست و وجود یک توده با هانسفیلد مایع در سمت راست و خلف مثانه نشان داد . تجسس جراحی کلیه نعل اسبی با فقدان کلیه طرف راست، وجود بافت رابط، تغییر مسیر حالب راست به نحوی که از روی ستون فقرات به سمت مقابل عبور می کرد و حالب نابجایی را که به جای ورود به مثانه به داخل مجاری انزالی باز شده بود و منجر به توده کیستیک شده بود نشان داد . به علاوه بیمار دچار آنوریسم مغزی نیز بوده است . نتیجه گیری: درکلیه نعل اسبی بر خلاف انتظار ممکن است یک کلیه دچار آژنزی یا به صورت ابتدایی تظاهر پیدا کرده و حالب آن طرف نیز به صورت طبیعی وارد مثانه شود و یا اکتوپیک بوده و به صورت غیر طبیعی در جایی از جمله در مجاری انزالی باز شده و باعث توده کیستیک در خلف و لترال مثانه گردد و در داخل مثانه ایجاد اثر توده فشار دهنده نماید . واژه های کلیدی: کلیه نعل اسبی ، فقدان مادرزادی یک کلیه، حالب نابجا، آنوریسم مغزی